24 факта которые вы не знали об альбинизме

24 факта, которые вы не знали об альбинизме

Невероятные факты

Хотя людей с альбинизмом часто дразнят или высмеивают, люди мало что знают об этом состоянии.

Что вызывает альбинизм ? Приводит ли это к каким-то заболеваниям? Существует множество домыслов и предубеждений в отношении людей с альбинизмом.

Вот 24 факта, которые помогут развеять некоторые из них.

Альбинизм у человека

1. Альбинизм — это врожденное нарушение, вызванное частичным или полным отсутствием меланина — пигмента, отвечающего за придание цвета коже, глазам и волосам. Альбинизм также известен как гипопигментация.

albinizm-1-.jpg

2. Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них — это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.

albinizm-2-.jpg

3. Хотя считается, что у альбиносов розовые или красные глаза, цвет их радужной оболочки варьирует от серой до голубой и даже коричневой. Красный цвет появляется от света, отраженного от задней части глаза, также как из-за вспышки камеры на фотографиях видны красные глаза.

albinizm-3-.jpg

4. У людей с альбинизмом часто наблюдается одно или несколько нарушений зрения, включая плохое зрение, нистагм (непроизвольное движение глаз) и фотобоязнь (чувствительность к свету).

albinizm-4 - копия.jpg

5. Роман “Моби Дик” Германа Мелвилла основан на реальном случае с белым кашалотом, известном, как Мока Дик. Одержимый злостью Мока Дик — “белый кашалот Тихого океана” жил возле острова Мока у южного побережья Чили, и пережил множество атак китобоев, ответив им тем же, и погубив немало моряков.

albinizm-5-.jpg

6. Причина альбинизма — клеточная. Неисправные гены не производят меланин, и их нельзя заставить это делать.

albinizm-6-.jpg

7. В некоторых областях мира альбинизм более распространен. Так, например, в некоторых частях Африки альбинизм встречается у 1 из 3000 людей.

albinizm-7-.jpg

8. Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.

albinizm-8-.jpg

9. Хотя альбинизм не требует лечения, кожные и глазные нарушения, которые сопутствуют ему, нуждаются в специальном лечении.

albinizm-9-.jpg

Типы альбинизма

10. Существует множество видов альбинизма. Глазокожный альбинизм — самый распространенный и самый тяжелый случай, при котором волосы и кожа остаются бледными на протяжении всей жизни.

albinizm-10-.jpg

11. У некоторых детей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.

albinizm-11-.jpg

12. Существуют также другие нарушения пигментации, такие как эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации на отдельных участках кожи).

albinizm-12-.jpg

13. У одного из 17 000 людей есть какая-то форма гена альбинизма. Хотя он может встречаться у представителей обоих полов, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм — отсутствие пигмента в глазах.

albinizm-13-.jpg

14. Во всем мире люди с альбинизмом часто сталкиваются с издевательствами и гонениями. Часто это связано с предубеждением, что они прокляты, либо их части тела обладают целебными силой, которые используются знахарями.

albinizm-14.jpg

15. Альбинизм может возникнуть у любого позвоночного в животном мире.

albinizm-15-.jpg

16. В некоторых культурах животные альбиносы высоко почитаются. Так, коренные американцы чтут белых бизонов, как символ силы и удачи, оберегая их от нападений.

albinizm-16-.jpg

Ген альбинизма

17. Примерно 1 из 70 людей является носителем гена альбинизма. Если у обоих родителей есть ген альбинизма, вероятность рождения ребенка с альбинизмом составляет 25 процентов.

albinizm-17-.jpg

18. Чтобы родился ребенок альбинос, у него должны быть неисправные гены от обоих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, нормальные гены будут вырабатывать достаточно меланина.

albinizm-18-.jpg

19. Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.

albinizm-19.JPG

20. Витилиго — еще одно кожное расстройство, связанное с альбинизмом, при котором только отдельные участки кожи теряют пигмент. Известные люди с витилиго: Майкл Джексон и модель Винни Харлоу.

Мы в соцсетях

Канал в Яндекс.Дзен Канал в Телеграмм Вконтакте Tik-Tok Одноклассники

albinizm-20-.jpg

21. Альбинизм наиболее распространен у различных народов в центральной и западной части Африки. Некоторые эволюционные биологи полагают, что, когда мы перешли от приматов к гоминидам, и потеряли большую часть волос, кожа под волосами была бледной. Считалось, что люди, которые вырабатывали больше меланина (с темной кожей), имели эволюционное преимущество.

albinizm-21-.jpg

22. Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.

albinizm-22-.jpg

23. Некоторые люди в восточной части Африки, особенно в Танзании, где самое большое население людей с альбинизмом в Африке, считают, что ребенок альбинос появляется у матерей, которые изменяли с белым мужчиной, либо ребенок является призраком европейских колонистов.

albinizm-23-.jpg

24. В настоящий момент не существует лечения, которое заставит ваш организм вырабатывать меланин и уменьшит симптомы альбинизма.

Какие бывают альбиносы и почему на них охотятся африканские колдуны?

13 июня будут отмечать Международный день распространения информации об альбинизме. Эту памятную дату учредили в ООН всего несколько лет назад после того, как стало известно о зверствах, которым подвергают альбиносов в Африке

Кто такие альбиносы?

Это люди с необычайно светлой кожей и волосами, а иногда — красноватыми глазами. Их облик обусловлен недостатком пигментов под названием меланины (не путайте с мелатонином, регулирующим циклы сна-бодрствования и продающимся в аптеках). От количества и соотношения меланинов зависит, блондин человек, брюнет или рыжий, бледный он или смуглый, какого цвета у него радужка. Особый меланин есть даже в мозге. Правда, зачем он, толком непонятно.

Дефицит меланинов возникает у альбиносов из-за мутаций в генах, которые регулируют производство и распределение этих веществ в организме. Так как поломки бывают в разных местах ДНК, существует несколько типов альбинизма, в научной литературе их описано больше десятка, но классификация устоялась не до конца. У одних альбиносов совершенно белые кожа и волосы, другие просто бледнее обычного и с желтыми волосами. У кого-то затронуты только глаза, а есть и такие формы, которые можно распознать только при осмотре со специальным оборудованием.

Это опасно?

Обычно альбинизм не сокращает продолжительность жизни, но альбиносы чаще сгорают на солнце и болеют раком кожи (предположительно, меланин защищает от ультрафиолетовых лучей и действует как антиоксидант), их глаза чувствительнее к свету, чем у остальных людей. Из-за этого альбиносам приходится закрывать кожу, пользоваться специальными кремами, носить темные очки. Часто у них плохое зрение, иногда бывает косоглазие, непроизвольно двигаются глаза — взгляд как бы бегает.

При должном уходе это преодолимые трудности, но даже грошовые очки доступны не везде и не всем. Например, в Танзании только 10% детей-альбиносов ходят в среднюю школу (в 2017 году средний показатель по стране был 58%). Когда нечем закрыть кожу и глаза, даже поиграть с друзьями на улице не так-то просто, а если все же выйти, то найдется умник, который станет тебя дразнить.

Есть и более опасные формы альбинизма, например синдром Германского — Пудлака. У людей с этим синдромом хуже свертывается кровь, из-за этого легко появляются синяки, а кровотечения трудно остановить. Вдобавок у некоторых еще в молодости зарубцовываются легкие. После того как им становится тяжело дышать, жить остается не больше десяти лет. А иногда при синдроме Германского — Пудлака также воспаляется кишечник и отказывают почки.

Альбинизм лечится?

Нет, пока что врачи способны помочь только с сопутствующими проблемами вроде нарушений зрения. Кто-то скажет, что альбинизм — по крайней мере, некоторые формы — и не болезнь вовсе, чтобы его лечить. Как бы то ни было, генетический тест во время беременности позволяет выявить эту особенность. Но многие даже не подозревают, что у них может родиться такой ребенок, — альбиносы появляются и у людей с обычной пигментацией.

Альбинизм — довольно распространенный феномен. В среднем по миру один из 17–20 тыс. человек — альбинос. Но кое-где они встречаются значительно чаще. К примеру, среди панамских индейцев куна альбинос — каждый сто пятидесятый. Куна считают это благословением. Правда, когда те края колонизировали испанцы, куна стали убивать белокожих детей из-за ассоциаций с захватчиками.

Кстати, о каких зверствах говорилось в начале статьи?

В Африке между озерами Виктория и Танганьика распространены поверья, что альбиносы и части их тела приносят удачу. Особенно ценятся дети из-за их невинности. На альбиносов нападают по наводке колдунов и калечат, а иногда убивают, чтобы сделать талисманы. В докладе Международного движения Красного Креста и Красного Полумесяца, опубликованном в 2009 году, говорилось, что в крупнейшем городе Танзании Дар-эс-Саламе четыре конечности, гениталии, уши, язык и нос альбиноса в сумме стоили $75 тыс. Также в тех краях считается, что секс с девочкой-альбиносом избавляет от ВИЧ/СПИДа.

Нападения начались в середине 2000-х годов. Политолог Бенсон Бана объяснял The Guardian, что тогда на озере Виктория ужесточили регулирование рыболовного промысла. Уловы сократились, а если кому-то попадалась крупная добыча, то это объясняли суевериями. Тут-то и подсуетились колдуны, а вскоре амулеты из альбиносов стали популярны еще и у местных шахтеров. Впрочем, убийства в «медицинских» целях (не обязательно альбиносов) проводятся в Африке с незапамятных времен.

Известно более чем о сотне жертв колдунов и их наемников, но, вероятно, альбиносов погибло больше. В преступлениях часто замешаны родственники, поэтому их не предают огласке. Власти восточноафриканских стран и некоммерческие организации добились некоторых успехов, но проблема до конца не решена.

У кого еще бывает альбинизм?

В интернете легко отыскать фотографии самых разных альбиносов: кенгуру, панд, лосей, даже крокодилов. Но у некоторых существ меланин не единственное вещество, придающее окраску, поэтому без него не все делаются альбиносами. Кстати говоря, меланин есть даже в бактериях, ведь и им нужна защита от солнечных лучей.

Надбородник безлистный Ondrej Prosicky/Shutterstock/FOTODOM

Альбинизм бывает даже у растений, но в их случае он обусловлен отсутствием зеленого пигмента хлорофилла. Хлорофилл нужен для производства питательных веществ, поэтому такие растения обычно погибают молодыми.

Читайте также:  Как одеть ребенка зимой

Впрочем, надбородник безлистный (Epipogium aphyllum) выживает и без хлорофилла: это целый вид-альбинос, он получает пищу по грибным нитям-гифам, которые опутывают его корни. Надбородник, или призрачная орхидея, встречается в России, но чрезвычайно редко (так что лучше его не срывать!). Может, вам повезет, и вы увидите этот красивый цветок.

Альбинизм

Альбинизм

Альбинизм (от лат. albus — белый) является наследственным заболеванием и относится к группе нарушений обмена ароматических кислот (МКБ-10: Е70), которое характеризуется врожденным частичным или полным отсутствием в организме пигмента — меланина, при этом вполне нормального вида и формы остаются кожные покровы, волосы и радужная оболочка глаз, но они обесцвечены, бледны или просто более светлого оттенка. Альбиносы редко отличаются здоровьем от остального населения, за исключением проблем со зрением и повышенного риска ожогов или рака кожи.

Данная аномалия встречается примерно у 1 из 10-20 тыс. особ на планете вне зависимости от этнической принадлежности и пола, в ареале «эффекта основателя» мутации в Африке этот показатель значительно выше – на каждые 150 человек приходится альбинос (источник: Википедия).

Меланины определяют окраску, масть, цвет перьев, чешуек рыб, кутикулы насекомых и т.д. у всех существ на Земле, термин происходит от древнегреческого и корень «мелас» и означает черный. Чем больше синтезировано меланоцитами пигмента, связанного с белками (меланопротеидов), накопленного в меланосомах и отложенного в кератиноцитах, тем насыщеннее и темнее окрас покровов. У человека эти процессы протекают под воздействием меланостимулипрующего гормона гипофиза и УФ-излучения.

Меланоциты и меланин кожи человека

Помимо цветового разнообразия пигменты выполняют защитную функцию – предотвращают лучевые повреждения путем поглощения ультрафиолетовых лучей. Они принимают участие в обезвреживании свободных радикалов, ускорении химических и биологических реакций, защите от стресса и в адаптогенных процессах. Меланины представляют собой целую группу различных высокомолекулярных пигментов, в число которых входит:

  • эумеланин – наиболее часто встречающийся тип пигмента черно-коричневого цвета;
  • феомеланин – полимер обеспечивающий красноватый цвет или характерную розовую окраску губ, сосков, половых органов, кроме того он делает рыжими волосы;
  • нейромеланин, который содержится в значительном количестве в структурах внутреннего уха и головного мозга, его функциональное значение до сих пор не ясно.

У растений этот вариант патологии выражен в виде отсутствия в организме хлорофилла.

Патогенез

Врожденное отсутствие или недостаточность пигмента в организме может развиваться при таких условиях как недостаток ферментов, необходимых для синтеза молекул меланина, к примеру, для миграции меланина по организму необходимы макрофаги-меланофоры, не способные к его синтезу в случае отсутствия или дефективности тирозиназы. У некоторых альбиносов уровень тирозиназы находится в норме, поэтому предполагается, что существуют и другие ферменты важные для обмена меланина. В случае синдром Чедиака–Хигаси альбинизм развивается в результате нарушения транспорта гранул меланина в меланоциты.

Схема процесса потемнения кожи и волос

Снижение полимеризации молекулы меланина происходит под воздействием окислительного стресса, световых лучей и изменениями pH, а также местных концентраций ионов различных металлов. Такие процессы вызывают переход меланина из антиоксидантной формы в прооксидантную, вызывающую дегенеративные процессы в желтом пятне и развитие меланомы.

Классификация

В зависимости от числа фенотипических проявлений принято различать глазо-кожную и глазную форму альбинизма. Однако при более глубоком изучении происходит учет еще и генотипических особенностей больного:

  • Окулокутативный тип под кодом ОСА2 наиболее присущ особам африканского происхождения и встречается практически у каждого десятитысячного человека в популяции, патология вызывает врождённое снижение или отсутствие пигмента в структурах кожи, волос и глаз.
  • Тип жёлтого глазного альбинизма более свойственный для представителей религиозной группы Амишей, которые имеют чаще всего немецкое или швейцарское происхождение и в младенчестве отличаются белоснежностью кожи и волос, однако пигментация со временем нормализуется.
  • Температуро-чувствительная форма связана с синтезом особой теплозависимой тирозиназы, активность которой повышается при более низких температурах, а при 37°С ее активность падает до 25%, поэтому под мышками и на голове волосы остаются светлыми или желтоватыми, а на конечностях и других частях тела, подвергшихся воздействию холода, кожа и волосы более темные, глаза у таких людей обычно голубые.
  • Аутосомальна-рецессивная глазная форма – может быть характерна для особ с нарушениями синтеза тирозиназа или белка Р, проявляются всеми признаками обычных глазных нарушений.

Внимание! Болезнь Паркинсона является расстройством, влияющим на нейромоторные функции на фоне снижения уровня нейромеланина в голубом пятне и чёрной субстанции, что вызвано специфическим выпадением пигментированных дофаминергических и норадренергических нейронов. Как результат синтезируется меньшее количество дофамина и норадреналина.

Полный альбинизм у человека

Полный или генерализованный альбинизм относится к группе глазно-кожных и проявляется отсутствием пигментации не только глаз, но и кожи и волос.

Полный альбинизм чаще встречается в кровных браках, так как заболевание аутосомно-рецессивное и носителями дефектных генов должны быть оба родителя. У их детей с рождения отсутствует пигмент в коже и придатках как на фото ребенка. Кожа подвержена сухости, волосы обесцвеченности, острота зрения резко снижена, может повышаться в сумеречное время дня. Для альбиносов этой группы характерна ярко выраженная светобоязнь и повышенная фоточувствительность, а также в некоторых случаях — гипотрихоз, гиперкератоз и слабоумие.

Альбинизм у ребенка

Частичный альбинизм

Для людей с частичным (глазным) альбинизмом возможен аутосомный тип наследования и для него наиболее характерны такие проявление глазных нарушений как:

  • аномалии рефракции; и другие нарушения бинокулярного зрения;
  • недоразвитие зрительного нерва;
  • определенный вид нистагма, который компенсируется наклоном головы и дает возможность улучшить зрение;
  • отсутствие пигмента в радужке глаза придает ей прозрачного вида либо она может быть серо-голубой или светло-коричневой; .

Интересно знать! Частичный альбинизм достаточно часто проявляется гетерохромией – различного цвета радужкой глаз у особ с относительным избытком или недостатком меланина. Спектр цветов обычно – от синего до зеленого, но известны случаи и карих глаз, которые могут с возрастом темнеть.

Неполный альбинизм может еще называться альбиноидизмом и вызывать развитие участков ахромии кожи и седых волос.

Причины

Цвет кожи — детерминированный генетическими факторами признак. Альбинизм передается по аутосомно-рецессивному и в очень редких случаях — аутосомно-доминатному типу наследования и развивается в результате генетических нарушений, связанных с образованием тирозиназы, поэтому может рассматриваться как энзимопатия.

В зависимости от типа повреждений и характера мутаций может развиваться различной степени недостаточность пигмента:

  • миссенс-мутации, нонсенс-мутации и сдвиги рамки считывания в гене тирозиназы (участок хромосомы 11q14-21) приводят к развитию глазо-кожного альбинизма (1А и 1В) в результате отсутствия или пониженного уровня тирозиназы;
  • нонсенс и другие мутации на участке хромосомы 11q24 приводят к возникновению самой тяжелой формы заболевания — классического тирозиназо-отрицательного глазо-кожного альбинизма 1А при котором продуцируемая тирозиназа оказывается абсолютно неактивной;
  • мутации в человеческом гене, ответственном за регулирующего белка TRP-1 при производстве эумеланина вызывает форму А3 и проявляется фенотипично у африканских особ рыжевато-коричневой кожей и волосами с коричнево-голубыми радужками глаз;
  • различные мутации (более 50 видов), вызывающие в разной степени снижение активности тирозиназы дают вариабельность пигментации кожи – от слабо пигментированной до почти нормальной;
  • мутация в гене, кодирующем Р-белок (15q11-13) вызывает глазо-кожный альбинизм 2А, который наиболее ярко выражен в младенчестве, но с возрастом кожа приобретает более или менее выраженную пигментацию и волосы несколько темнеют, точечная и радиальная прозрачность радужки трансформируется в гипопигментированную сетчатку;
  • рецессивно X-связанные нарушения в локусе Xp22.3 кодирования гликобелка, необходимого для созревания меланосом, вызывают глазной альбинизм А1 и нарушения со стороны зрительного анализатора, включая пониженную остроту зрения, ошибки рефракции, встречается только у мужчин, женщины обычно носители, но пигментированная часть эпителия сетчатки глаза может быть с грязного цвета вкраплениями и прозрачными линиями.

Альбинизм как проявление заболеваний

  • Синдром Хермански-Пудлака – проявление аутосомно-рецессивного наследственного нарушения в виде глазно-кожного альбинизма (разной степени обесцвеченности кожи и нистагма, косоглазия, фовеальной гипоплазии, пневмосклероза, частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, гипопигментации сетчатки и пониженной остроты зрения), а также тромбоцитарного дефицита, нарушения лизосомально-цероидной аккумуляции и как следствие — накопления цероида в тканях тела. Цероидные отложения могут приводить к внутритканевому лёгочному фиброзису, воспалительным кишечным заболеваниям, почечной недостаточности и кардиомиопатии.
  • Синдрома Чедиака(Стейнбринка)-Хигаси – относится к группе аутосомно-рецессивных нарушений (в результате мутации в локусе 1q42.1-q42.2) и характеризуется повышенной восприимчивостью к инфекциям из-за недостаточной активности естественных иммунных клеток-киллеров, альбинизм проявляется белым или светло-коричневым цветом волос, кожа обычно кремово-белая или грифельно-серая.

Факторы, снижающие уровень меланина в организме

  • прием некоторых гормональных препаратов;
  • ошибки диеты, которые приводят к дефициту витаминов и минералов, а также триптофана и тирозина;
  • старение;
  • гормональные нарушения;
  • частые стрессы;
  • образ жизни в условиях недостаточности солнечного света, к примеру, затворнический.

Симптомы

У человека альбинизм может вызывать нарушения в организме со стороны таких органов и систем как:

  • зрительный анализатор – радужка может быть голубая или полупрозрачная, в результате воздействия яркого освещения на сосудистые сплетения сетчатки и прозрачности радужки глаз приобретает розовый или красный оттенок, зрение обычно страдает от отсутствия меланина и у людей возникает фоточувствительность или даже светобоязнь, снижается острота зрения, возможно проявление нистагма и амблиопии, а также может наблюдаться дегенерация жёлтого пятна;
  • слуховой анализатор – известна связь альбинизма с глухотой, хотя механизм недостаточно выяснен и чаще всего наблюдается у людей с синдромом Ваарденбурга, обычно проживающих в Северной Америке;
  • кожа и волосы – видимая гипопигментация при рождении, покровы не способны к загару, возможно наличие беспигментных невусов(родинок).

Важно! Без пигментации кожа становится более восприимчивой к лучам солнечного света и его повреждающим силам, потому повышается риск солнечных ожогов и плоскоклеточного или базальноклеточного рака кожи – многие из альбиносов умирают в 30-40 лет от онкологии, поэтому родителям рекомендовано как можно раньше обратиться к врачу при подозрении у ребенка альбинизма для назначения профилактических мер.

Читайте также:  Уход в период беременности

Анализы и диагностика

Для наиболее точной диагностики генотипических особенностей альбинизма проводят биопсию кожи и волос, изучая их структуру (наличие макромеланосом как при глазной форме А1), генотип и уровень тирозиназы. Также изучению подлежат фенотипические признаки и данные семейного анамнеза.

Для более полной картины может быть проведена оптическая когерентная томография, электронная и световая микроскопия.

Лечение

До сих пор не разработано эффективных методик лечения альбинизма. Попытки восполнить недостаток меланина или решить проблемы со зрением безуспешны.

Способом понижения рисков осложнений и солнечной геродермии при альбинизме и «замене» меланина можно считать:

Белые ангелочки или дети-альбиносы. С чем приходится сталкиваться родителям?

Вам на почту будет приходить уведомление о новых статьях этого автора.
В любой момент Вы можете отписаться от уведомлений, перейдя по специальной ссылке в тексте письма.

Белые ангелочки или дети-альбиносы. С чем приходится сталкиваться родителям?

Семья с белыми ангелочками

Когда Патрисия Уильямс из Лос-Анджелеса ждала своего второго ребенка, ни она, ни ее муж толком не знали даже, что такое альбинизм. Малыш Редд родился в срок – здоровый и без каких-либо аномалий. Только вот глазки у него постоянно бегали. Мама шутила, что он видит духов, а папа, что смотрит воображаемый теннисный матч.

Редд рос и взрослел. Однажды его родители обратили внимание на то, что волосы и брови малыша совершенно не темнеют. Они были белые, словно седые. Глаза по-прежнему будто искали что-то на потолке. Однажды за завтраком Патрисия попросила своего мужа Дэйла посмотреть в Интернете – может, кто-то пишет на форумах нечто подобное про своих детей?

– Милая, похоже, он у нас альбинос, – ответил ее муж.

И правда. В два месяца педиатры местной клиники диагностировали у ребенка «белую болезнь». Патрисия и Дэйл стали изучать родственников, вспоминать, откуда к ним мог прийти недуг. И вспомнили. Бабушка женщины была седой всю жизнь. Даже в молодости. В свои 90 лет на вопрос об альбинизме она ответила, что никогда не придавала этому значения и не слушала, что говорят врачи. Так была установлена причина.

Третий ребенок в семье Патрисии и Дэйла, как и первый, родился без альбинизма, а вот четвертый тоже получился беленьким, как ангелок.

«Когда я рожала нашего четвертого малыша, Вольфганта, врачи светили мне фонариком прямо между ног. Всем было интересно, какого цвета будут волосы на его крошечной головке. Когда он появился на свет, я вскрикнула от счастья и умиления, свекровь плакала, а бабушка, когда мы ей позвонили, рассмеялась, сказав «Вот это шутка!», – рассказывает Патрисия изданию The Fashion Mamas.

В семье Уильямсов все счастливы. Родители считают двух своих мальчиков особенными, однако не забывают покупать им солнцезащитный крем и солнцезащитные очки.

Белые ангелочки или дети-альбиносы. С чем приходится сталкиваться родителям?

Что такое альбинизм?

Альбинизм – это генетическое заболевание, обусловленное недостаточным количеством меланина в организме. Иными словами, нехватка пигмента, который дает цвет коже, волосам и глазам. Его название произошло от латинского слова аlbus – «белый», его риску подвержены люди всех рас, но чаще всего живущие на Африканском континенте. Отрицательной чертой этого недуга является не только необычный внешний вид, но и, к сожалению, проблемы со здоровьем, среди которых плохое зрение и склонность к раку кожи, плохая свертываемость крови, воспаление толстой кишки, легочная и почечная недостаточность.

Самый распространенный вид альбинизма – кожный. Если речь идет о его тяжелой форме, то волосы и кожа человека остаются пепельно-белыми в течение всей жизни; если о легкой, то пигмент все же проявляется и придает едва заметный оттенок.

Также существует глазной альбинизм. В этом заболевании страшно даже не то, что глаза человека лишены цвета, а то, что с течением времени он утрачивает зрение. Этот вид альбинизма нередко сопровождается близорукостью или дальнозоркостью, косоглазием, светобоязнью и нистагмом – непроизвольным колебательным движением глаз с высокой частотой. Волосы и кожа человека при этом снабжены пигментом в достаточной степени. Существует миф, что глаза людей-альбиносов, как и у некоторых видов животных, красного цвета. Это неправда. Обычно радужная оболочка имеет либо светло-серый, либо светло-карий, ближе к желтому оттенок. Красный цвет появляется при определенном освещении – чаще всего при попадании прямого света от вспышки фотоаппарата. Так как у альбиносов отсутствует меланин в радужной оболочке глаза и сетчатке, при попадании света на поверхность глаза он становится красным, красноватым или розовым в зависимости от того, насколько прямо свет попадает на поверхность глаза.

Выделяется еще смешанный тип альбинизма. Он характеризуется наличием белых пятен на нормальной коже и прядями белых волос. Глаза обычно пигментированы, как у здорового человека.

Среднемировой показатель сегодня – один альбинос на каждые двадцать тысяч новорожденных. По данным исследований, на каждые сто тысяч человек в США и Европе приходится всего около пяти альбиносов. В других частях света заболевание имеет более широкое распространение. Так, например, в южной части Нигерии на те же сто тысяч человек приходится уже двадцать альбиносов. Их наибольшее количество сегодня зафиксировано в Танзании.

Откуда это заболевание?

Альбинизм вызван изменением одного или сразу нескольких генов, которые отвечают за выработку меланина в организме. Пигмент защищает кожу и глаза от ультрафиолета, который мы получаем посредством солнечных лучей. Если у обычного человека после проведенного на солнце времени появляется загар, то у альбиноса появляются ожоги, потому что его кожа не имеет естественной защиты. Более того, без соблюдения правил пребывания на солнце альбиносы рискуют заболеть раком кожи. Меланин также важен для формирования связи между сетчаткой глаза и мозгом.

«Белая болезнь» передается по наследству, она врожденная, но не всегда проявляется сразу. Интересно то, что у здоровых родителей может родиться альбинос, при этом подобным заболеванием в роду могли страдать их далекие предки. Для передачи малышу заболевания достаточно двух дефектных генов, полученных от отца и матери. По статистике, у каждого семидесятого человека на планете есть один дефектный ген, отвечающий за выработку меланина. Что касается глазного альбинизма, то почти в ста процентах случаев его ген встречается только у мужчин, так как передается по Х-хромосоме, так же как дальтонизм и гемофилия.

Белые ангелочки или дети-альбиносы. С чем приходится сталкиваться родителям?

Диагностика и лечение

Если вашему ребенку тяжело и больно смотреть на свет – это первый признак, который нельзя ни в коем случае игнорировать. Скорее к врачу! Нужно наблюдать за изменениями кожи – сигналами могут стать беспричинные синяки и пигментные пятна. Частые кровотечения из носа и кровавая диарея тоже иногда свидетельствуют об отсутствии достаточного количества меланина в организме.

Точно диагностировать тип альбинизма сегодня по-прежнему тяжело. Однако к настоящему времени разработаны специальные тесты, которые помогают диагностировать альбинизм у ребенка еще на стадии беременности.

Среди тестов на альбинизм есть такие, как:

химический анализ волос;

генетическое тестирование ДНК на определение наличия патологических хромосом.

К сожалению, действенного лечения альбинизма сегодня не существует. Разработки ведутся по всему миру, но пока безрезультатно. Для защиты детей-альбиносов врачи настоятельно рекомендуют родителям пользоваться солнцезащитными кремами для кожи, очками и линзами – для их глаз.

В некоторых культурах альбиносы считаются магами, а в некоторых, наоборот, представителями нечистой силы. Однажды Израиль предоставил убежище семье беженцев из Танзании – на родине на их ребенка-альбиноса объявили охоту, что серьезно угрожало жизни малыша. По мнению местных лекарей, его органы и кожа могли исцелять неизлечимо больных людей.

Факты об альбинизме ⁠ ⁠

Сегодня Международный день распространения информации об альбинизме. Решила почитать в интернете немного информации об этом явлении. И от некоторых фактов просто мурашки по телу побежали.

Поделюсь с вами.

Факты об альбинизме Альбиносы, Альбинизм, Текст, Длиннопост, Факты, Интересное

ЛЮДЕЙ С ГЕНОМ АЛЬБИНИЗМА – СОТНИ ТЫСЯЧ

Во всем мире около 350 тысяч альбиносов. Если бы они все поселились в одном месте, получился бы небольшой город. В Африке белокожие и беловолосые люди встречаются в 12 раз чаще, чем в других странах. Ученые пока не могут найти этому объяснение. Возможно, все дело в браках между собой, в которые вынуждены здесь вступать альбиносы, так как остальные жители избегают их.

Зато носителей гена альбинизма – множество, 1,5% населения. Чтобы родился ребенок с такими чертами, этот ген должен быть у обоих родителей. Но и тогда вероятность появления «бесцветного» ребенка – один к четырем.

«БЕСЦВЕТНЫЕ» — ТАК НАЗЫВАЮТ ОНИ СЕБЯ

В США «Союз бесцветных» (официальное название — Организация представителей альбинизма и гипопигментизма) защищает права людей с отсутствием пигмента. Аналогичные организации есть в Австралии, Франции, Великобритании. Участники этих сообществ пытаются помочь тем, кого притесняют из-за цвета кожи.

ЗЕМЛЯ АЛЬБИНОСОВ — АНГЛИЯ

Альбион – старинное название Великобритании – происходит от слова «альбинос». В давние времена ее считали землей альбиносов. Сейчас, правда, их там не больше, чем в других европейских странах.

Факты об альбинизме Альбиносы, Альбинизм, Текст, Длиннопост, Факты, Интересное

У НИХ НЕ КРАСНЫЕ ГЛАЗА

У альбиносов генетически запрограммировано отсутствие пигмента меланина, поэтому волосы и радужка глаз не окрашены. Строго говоря, глаза у них часто прозрачно-белые, в которых просвечивает кровь. Но усиливает красноту обычно еще и воспаление сетчатки глаза, которое почти всегда мучает альбиносов. Ведь их организм не защищен меланином от солнечных лучей. В случае, если альбинизм частичный и не затрагивает глаза, обычно они бывают голубыми или серыми. Правда, при частичном альбинизме отсутствие пигмента как раз глаз встречается чаще, чем кожи. В Африке альбиносы почти гарантировано слепнут к 30 годам. Но черные очки могут спасти зрение.

Факты об альбинизме Альбиносы, Альбинизм, Текст, Длиннопост, Факты, Интересное

ИХ ЗРЕНИЕ ИСПРАВЛЯЮТ 3D ОЧКИ

Некоторые альбиносы в Европе считаются юридически слепыми, хотя видят, просто в крайне искаженном виде. Представьте, что смотрите 3D фильм, не имея специальных очков. Именно так воспринимают мир альбиносы. Ведь причина в том же – изображение лишено глубины, не выглядит объемным. Оно не замутнено и не расплывается, но. плохо сфокусировано. Альбиносам трудно рассмотреть мелкие детали, например, родинки на лице собеседника. Некоторым удается исправить дефекты зрения, используя в быту 3D очки, бинокулярные очки или более сложные их аналоги.

Читайте также:  Лучевая терапия рака легкого

У АЛЬБИНОСОВ НЕТ АВИТАМИНОЗА

Обычно им хватает витамина D, который вырабатывается под воздействием солнечных лучей. Хотя им тяжело долго быть на солнце, хватает даже минимума: кожа этих людей производит витамин в 5 раз быстрее, чем у людей с темной кожей.

Факты об альбинизме Альбиносы, Альбинизм, Текст, Длиннопост, Факты, Интересное

В НЕКОТОРЫХ СТРАНАХ ИХ ПРИЗНАЛИ ИНВАЛИДАМИ

Альбиносов считают людьми с ограниченными физическими возможностями, например, в Сенегале, из-за ряда генетически обусловленных проблем со здоровьем. Также альбиносам требуется особая поддержка в том, чтобы защищать кожу от солнечных лучей. У них намного повышен риск заболеть раком кожи. Поэтому в некоторых странах им выдают бесплатно солнцезащитные крема, как прикованным людям – инвалидные коляски.

В АФРИКЕ ИХ НЕ СЧИТАЮТ ЗА ЛЮДЕЙ

Причем в прямом, а не переносном смысле – в некоторых уголках Африки их принимают за духов, призраков, оборотней с костями из золота, души умерших белых иностранцев. В мусульманских странах такие люди считаются одержимыми «нечистью». В Индии люди настолько боятся альбиносов, что даже врачи отказываются обслуживать, а женщины-альбиносы проходят стерилизацию, чтобы не рожать подобных детей. Альбиносы негласно попадают в неприкасаемые – официальное разделение на касты запрещено. Кроме страха, этому способствует и фантазия о том, что альбинизмом можно инфицироваться.

Факты об альбинизме Альбиносы, Альбинизм, Текст, Длиннопост, Факты, Интересное

ИХ НАЗЫВАЮТ ЛЕКАРСТВОМ ОТ СПИДА

В Танзании, Конго, Зимбабве верят, что части тела альбиносов способны исцелять. Конечно, убийцей готовы стать не все, но местные жители оправдывают себя тем, что искалечить такого человека – удачный компромисс. И он жив, и лекарство добыто. Некоторые зарабатывают, охотясь на беспомощных, полуслепых детей. Отрубленная рука или нога стоит около 1-5 тыс долларов, то есть средний заработок за 2-3 года. А если поймают, дадут всего лишь до 5 лет тюрьмы. Как это ни жутко, в этих странах можно встретить очень многих альбиносов без одной конечности.

Женщины же подвергаются изнасилованию – и не из ненависти, не из похоти, а в стремлении излечиться. По местным поверьям, это помогает излечиться от СПИДа.

ПОКРАСИТЬ ВОЛОСЫ В БЕЛЫЙ ЦВЕТ – ЗНАК СОЛИДАРНОСТИ

В Европе и США уже сложились традиции празднования Дня альбиноса. В этот день родителям предлагается почитать детям книжку с картинками об альбиносах или попробовать вместе нарисовать таких людей. Дерматологи, офтальмологи, терапевты проводят осмотры альбиносов. А самые преданные защитники прав устраивают день солидарности: например, ходят в темных очках, в закрытой одежде, головном уборе, невзирая на солнечный день. Или красят волосы в белый цвет. А образ прекрасной беловолосой Дейнерис из популярного сериала «Игра престолов» считают лучшей популяризацией внешности альбиносов.

Факты об альбинизме Альбиносы, Альбинизм, Текст, Длиннопост, Факты, Интересное

Слабонервным не читать

Дейнерис — альбинос? По-моему типичная блондинка, с контрастом в цвете волос и бровей с глазами. Вот белые брови и ресницы у нее были бы лучшей популяризацией, но она была бы страшной.

Пусть будут альбиносами у себя дома. Нечего пропагандировать альбинизм! Дети увидят и тоже захотят стать такими же.

Иллюстрация к комментарию

Иллюстрация к комментарию

Иллюстрация к комментарию

Нажруца штекловаты и потом смеются с красными глазищами.

Ну в целом их боязнь обоснована.

Иллюстрация к комментарию

В США пожарный отказался тушить дом бывший жены⁠ ⁠

★ В США пожарный отказался тушить дом бывший жены.

Погорелица Хелен была вне себя от ярости, когда прибывшие пожарники вдруг, как вкопанные, остановились на небольшом расстоянии от горящего дома, вместо того, чтобы спасать его от разбушевавшегося огня.

Оказалось, что начальником пожарной бригады был ее бывший муж Джим. Их семейная жизнь продлилась 15 лет, после чего все рухнуло из-за того, что в ее жизни появился другой мужчина. Бракоразводный процесс тянулся больше года, со скандалами, в итоге ей удалось отсудить дом.

А через некоторое время в их бывшем общем доме и случился пожар, на который прибыл бывший муж Хелен во главе своей бригады. Но в полукилометре от места события он дал водителю команду остановиться, а членам бригады приказал воздержаться от тушения огня.

По решению суда, Джиму, его родным и близким было запрещено приближаться к Хелен ближе,чем на 500 метров. Разъяренной хозяйке пришлось вызывать другую бригаду пожарников, но пока они прибыли на место, от деревянного дома остался только пепел.

Хелен опять пришлось подавать в суд теперь уже на бывшего мужа и его коллег, чтобы добиться материальной компенсации, но в это раз она проиграла.

Ответчик представил в свою защиту решение предыдущего судебного случая о том, что ни он, ни близкие ему люди не имеют право близко подходить к его бывшей супруге. А его коллеги, с которыми он работает уже много лет, являются для него самыми близкими людьми.

Таким образом, он не мог нарушить закон, который и оправдал его.

Шибам — древний город небоскребов посреди пустыни в Йемене⁠ ⁠

Йеменский город Шибам не зря называют «Манхэттеном пустыни», обращая внимание на его уникальную архитектуру — многочисленные высотные жилые дома в виде башен, расположенные очень близко друг к другу.

Шибам — древний город небоскребов посреди пустыни в Йемене Вокруг света, Познавательно, Факты, НаукаPRO, Город, Новости, Интересное, Исследования, Длиннопост

Глядя на необычные многоэтажные здания, можно подумать, что Шибам застраивался относительно недавно. Но на самом деле этот город, возникший около 2000 лет назад, представляет собой древнейший пример вертикального строительства. Первые стоянки людей на месте этого города относятся к 5 веку до н.э. К началу нашей эры здесь вырастает постоянное поселение. Географическое расположение Шибама предопределило его полную опасностей и тревог историю — город постоянно находился в эпицентре различных войн, не раз переходил из рук в руки разных правителей и даже несколько раз становился столицей государства.

Шибам — древний город небоскребов посреди пустыни в Йемене Вокруг света, Познавательно, Факты, НаукаPRO, Город, Новости, Интересное, Исследования, Длиннопост

Из-за постоянных опасностей жители города сразу же начали строительство вокруг него высокой стены. К 17 веку население Шибама выросло настолько, что мест внутри городских стен стало на всех не хватать, а селиться за пределами надежных укреплений никто не желал, поэтому жители города стали строить свои дома вверх.

Шибам — древний город небоскребов посреди пустыни в Йемене Вокруг света, Познавательно, Факты, НаукаPRO, Город, Новости, Интересное, Исследования, Длиннопост

При строительстве зданий использовались в основном глиняные кирпичи, высушенные прямо на солнце. Сухой климат Йемена позволяет подобным зданием без проблем выдерживать нагрузки в течение нескольких столетий.

Дома города имеют высоту в 5-11 этажей и по праву считаются самыми высокими глиняными домами в мире. С давних времен эти дома связаны друг с другом мостиками — так во время набегов бедуинов жители города быстро перемещались по разным частям города, вовремя успевая отразить атаки на опасных участках.

Из-за своей неповторимой архитектуры Шибам внесен в список Всемирного наследия ЮНЕСКО.

Шибам — древний город небоскребов посреди пустыни в Йемене Вокруг света, Познавательно, Факты, НаукаPRO, Город, Новости, Интересное, Исследования, Длиннопост

Парня снимавшего волну на реке в Омане смыло⁠ ⁠

Просто играют девочки. ⁠ ⁠

Просто играют девочки. Картинка с текстом, Девочка, Клетка, Рабство, Факты, Интересное, Удивительное, Бельгия

Приключения слона⁠ ⁠

Приключения слона

Про доллар⁠ ⁠

Про доллар Доллары, Интересное, Факты, Обозначения, Буквы

Буквы на долларах. Что они означают?
Эта буква — одна из многих обозначений банков Федерального Резерва, ответственных за печать купюр. В данном случае «G» означает Чикаго.
Среди букв на американских купюрах бывают «А» (Бостон), «В» (Нью-Йорк), «С» (Филадельфия), «D» (Кливленд), «Е» (Ричмонд), «F» (Атланта), «Н» (Сент-Луис), «I» (Миннеаполис), «J» (Канзас-сити), «К» (Даллас) и «L» (Сан-Франциско).

9 октября 1992 года в небе над США ярко вспыхнуло. ⁠ ⁠

Небесное тело вошло в атмосферу Земли со скоростью 14 км/с, пересекло несколько штатов и упало в городе Пекскилл, штат Нью-Йорк. На Земле был обнаружен метеорит весом 12 кг. Его возраст был определен в 4,4 млрд лет.

Интересный факт: при падении метеорит пробил багажник припаркованного автомобиля Chevy Malibu 1980 года выпуска. Поврежденный автомобиль, ранее купленный владельцем за 300 долларов, был продан коллекционеру за 25 000 долларов.

В итоге он попал в коллекцию метеоритов Маковича (Macovich Collection of Meteorites). Автомобиль путешествует по всему миру и чаще всего демонстрируется в музеях Токио и Парижа.

Стоимость самого метеорита первоначально составляла 50 000 долларов (4 доллара за грамм). Сейчас образцы метеорита Peekskill можно купить по цене 125 долларов за грамм. Часть метеорита хранится в Национальном музее естественной истории.

9 октября 1992 года в небе над США ярко вспыхнуло. Погода, Космос, Звезды, Астрономия, Планета, Атмосфера, Планета Земля, Млечный путь, Звездное небо, Факты, Интересное, Познавательно, Длиннопост

9 октября 1992 года в небе над США ярко вспыхнуло. Погода, Космос, Звезды, Астрономия, Планета, Атмосфера, Планета Земля, Млечный путь, Звездное небо, Факты, Интересное, Познавательно, Длиннопост

9 октября 1992 года в небе над США ярко вспыхнуло. Погода, Космос, Звезды, Астрономия, Планета, Атмосфера, Планета Земля, Млечный путь, Звездное небо, Факты, Интересное, Познавательно, Длиннопост

Про дефолт России по внешнему долгу⁠ ⁠

Внешний долг России составляет $451 млрд. Однако здесь следует пояснить, что если иностранец купил от 10% в каком-то предприятии, то это считается прямой инвестицией и по принципам бухучёта у России появляются обязательства перед этим иностранцем на сумму покупки. То есть это не долг в привычном понимании и отдавать деньгами ничего не нужно. Это именно обязательство или, грубо говоря, подтверждающая запись о том, что иностранец действительно владеет своей долей.

Так вот без учёта обязательств перед предприятиями прямого инвестирования объём внешнего долга равен $330 млрд. А по предварительной оценке ЦБ, профицит текущего счёта платежного баланса в январе-июне составил $139 млрд. Россия за один год может погасить почти все свои долги перед нерезидентами. И других таких стран, по крайней мере среди крупных экономик, нет. Россия пытается платить по долгам, но от неё буквально не берут денег, из-за чего всякие Мудис называют её банкротом и объявляют о дефолтах.

Для сравнения: международная инвестиционная позиция России положительная, у США — отрицательная. Мир должен России около $450 миллиардов, а США должны миру $17.75 триллионов. Мы как бы по опеределнию не должники, но ладно, сфокусируемся на обязательствах без учёта прямых инвестиций: их в России $330 миллиардов, в США $37.62 триллиона. У нас рекордный профицит платёжного баланса, у них близкий к рекорду дефицит на уровне триллиона долларов за последние 4 квартала. Мы банкроты, а американцы самые благонадёжные заёмщики, согласно непредвзятым рейтинговым агентствам. Не перепутайте.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.